Úlceras de Lipschütz: o que são, como diagnosticar e tratar

As úlceras de Lipschutz são úlceras vulvares não sexualmente transmissíveis e que podem ser encontradas em meninas pré-púberes sem vida sexual ativa. Aprenda como identificá-las e tratá-las.

ão é infrequente o atendimento de meninas pré-púberes, sem vida sexual ativa, que procuram atendimento médico com dor genital e a presença de úlceras vulvares. Meninas sem vida sexual ativa podem apresentar úlceras vulvares não relacionadas a doenças sexualmente transmissíveis e uma das possíveis causas é a úlcera de Lipschütz.

É claro que é fundamental analisar possíveis históricos de abuso sexual e realizar exame genital, a fim de descartar outras hipóteses. Todavia, ainda há grande desconhecimento sobre causas não relacionadas à vida sexual para úlceras genitais e tais possibilidades devem ser aventadas. Confira, a seguir, nosso resumo sobre o tema.

 

O QUE É A ÚLCERA DE LIPSCHÜTZ?

úlcera de Lipschütz é uma condição incomum, provavelmente por ser subdiagnosticada. É uma doença autolimitada, não transmitida sexualmente, caracterizada pelo rápido início, com ulcerações dolorosas e necróticas na vulva ou vagina inferior [2]. Acomete mais meninas entre 10-15 anos sem vida sexual ativa [1]. Na maioria dos casos, a etiologia não pode ser determinada, mas já há relatos na literatura médica de associação a infecções virais ou bacterianas [2,3,5].

A ulceração genital aguda em meninas leva a grande angústia por parte dos médicos e familiares, pois logo se levanta a hipótese de abuso. Várias doenças sistêmicas, o uso de medicações, trauma e a úlcera de Lipschütz também não devem ser esquecidos como diagnósticos diferenciais [1,2,3,4]. Esses diagnósticos devem ser pensados, principalmente, nas meninas pré-púberes e sem história de relação sexual.

 

SINONÍMIA

  • Úlceras de Lipschutz
  • Úlceras virginais,
  • Ulcus vulvae acutum,
  • Úlceras aftosas [1,4,5].

 

EPIDEMIOLOGIA

Devido à subnotificação dos casos, a real incidência da doença é desconhecida. Em algumas séries de casos, a idade média de início foi de 12 a 29 anos; todavia, há relatos de casos de ulcerações genitais agudas em mulheres adultas e crianças pequenas [2].

 

ETIOLOGIA DA ÚLCERA DE LIPSCHÜTZ

Em grande parte dos casos, não são encontrados agentes específicos responsáveis pela doença [2,3,5]. Quando uma etiologia é definida, o principal agente causador é o vírus Epstein-Barr (VEB), que atinge a mucosa genital através da disseminação hematogênica ou através de autoinoculação com saliva, urina ou líquido cervicovaginal [2].

Outros vírus e bactérias também já foram descritos como responsáveis pelo aparecimento da doença. Entre eles, destacam-se:

  • Citomegalovírus,
  • Vírus da Influenza A e B,
  • Vírus da caxumba,
  • Mycoplasma,
  • Salmonela
  • e o Streptococcus pyogenes (ß-hemolítico do grupo A) [2,3,5].

Há relatos de úlceras genitais como primeira manifestação de leucemia mieloide aguda e de manifestação da síndrome de Sjögren [2].

 

FISIOPATOLOGIA

O mecanismo exato de formação da ulceração genital aguda não é claro. Uma hipótese seria que uma reação de hipersensibilidade à uma infecção viral ou bacteriana, com deposição de complexos imunes nos vasos dérmicos, ativação do sistema complemento, microtrombose e subsequente necrose tecidual seria o mecanismo responsável pela formação das úlceras [2].

 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA ÚLCERA DE LIPSCHÜTZ

A úlcera de Lipschütz é caracterizada pela presença de uma ou múltiplas úlceras agudas dolorosas, geralmente maiores que 1 cm, profundas, com borda vermelho-violácea e base necrótica coberta com um exsudado acinzentado ou uma escara aderente, de coloração cinza-preta. Acomete meninas adolescentes ou mulheres jovens não sexualmente ativas [1,2,5].

Normalmente, as úlceras ocorrem nos pequenos lábios, mas também são encontradas nos grandes lábios, períneo e na parte inferior da vagina [5]. As úlceras “beijando” ou “em espelho” encontradas nas superfícies opostas são comuns [2,5].

Pode haver grandes variações na aparência da lesão:

  • com quadro inicial de pseudovesículas vermelhas ou pretas, evoluindo para formação de uma escara com úlcera dolorosa subjacente e resolução com formação de uma pequena área de tecido granulomatoso;
  • múltiplas úlceras em uma distribuição “herpetiforme”;
  • uma ou mais úlceras com escara [5].

Frequentemente ocorre edema labial e linfadenopatia inguinal [2]. Sintomas sistêmicos podem estar associados, e são semelhantes à influenza ou mononucleose, como: fadiga, mal-estar, febre, odinofagia, mialgia e cefaleia [1,2,5].

Dor intensa e disúria são queixas universais de jovens acometidas pela úlcera de Lipschütz

 

Alguns pacientes têm histórico de aftose oral e/ou lesões orais, concomitantes ao momento da apresentação das úlceras vaginais [2].

A doença é autolimitada, com resolução espontânea em 2 – 6 semanas, mas pode haver recorrência [1,2,5].

 

DIAGNÓSTICO DA ÚLCERA DE LIPSCHÜTZ

O diagnóstico da Úlcera de Lipschütz é baseado em história detalhada da paciente e no exame físico completo. Podem ser necessárias investigações laboratoriais para excluir outras causas de ulceração genital, incluindo:

  • doenças sexualmente transmissíveis,
  • doença de Behçet,
  • doença inflamatória intestinal e
  • doenças bolhosas autoimunes.

História e exame físico completos, além de exames complementares, visam, principalmente, à exclusão de outras doenças.

Evidências de infecção aguda primária pelo vírus Epstein-Barr apoiam o diagnóstico de úlcera genital aguda.

 

Diagnóstico Clínico

Deve-se realizar histórico médico completo e exame físico. A revisão dos sistemas deve incluir informações sobre doenças sistêmicas, com especial atenção aos sintomas oculares, neurológicos, gastrointestinais e geniturinários [2,5].

Realizar história sexual cuidadosa, incluindo perguntas sobre atividade sexual e possíveis abusos sexuais [2,5].

Exame físico completo deve incluir pele, mucosa genital, oral e ocular, além dos linfonodos, para excluir ulcerações genitais secundárias a outras doenças. A presença de hepatoesplenomegalia também deve ser conferida [2,5].

O UpToDate propõe critérios para o diagnóstico clínico de ulceração genital aguda em adolescente ou mulher jovem com histórico recente de uma doença do tipo influenza ou mononucleose [2]:

    • Primeiro episódio de ulceração genital aguda;
    • Idade < 20 anos;
    • Presença de uma ou várias úlceras profundas, bem delimitadas e dolorosas, com base necrótica nos pequenos ou grandes lábios;
    • Padrão bilateral de “beijo”;
    • Ausência de histórico sexual ou ausência de contato sexual nos três meses anteriores;
    • Ausência de imunodeficiência;
    • Curso agudo, com início abrupto e cicatrização dentro de 6 semanas.

 

Diagnóstico Laboratorial

sorologia para Epstein-Barr é indicada, com pesquisa de imunoglobulina M (IgM) e imunoglobulina G (IgG) direcionadas contra o antígeno do capsídeo viral do VCA, que é um bom marcador de infecção aguda. Essas imunoglobulinas estão presentes no início da doença clínica e são detectáveis ​​até três meses depois. Baseada na suspeita clínica, pode ser necessária coleta de sorologia para citomegalovírus e Mycoplasma pneumoniae. Auxiliam no diagnóstico o hemograma completo com diferencial para avaliar linfocitose e presença de linfócitos atípicos, além de testes de função hepática [2,5].

Cultura bacteriana do exsudato da úlcera deve ser solicitada nos pacientes com sinais clínicos de superinfecção bacteriana ou celulite vulvar [2].

Exames laboratoriais são feitos com o objetivo principal de excluir outras doenças. A investigação de herpes simples genital, por ser causa frequente de úlcera genital, é sugerida na maioria dos casos. Para tanto, a investigação pode ser feita com cultura viral ou, preferencialmente, imunofluorescência direta ou reação em cadeia da polimerase para herpes simples, a partir de swabs da úlcera [2,5].

Com base na história do paciente e na suspeita clínica, é indicada a investigação de outras úlceras genitais transmitidas sexualmente (por exemplo, sífilis, linfogranuloma venéreo, cancro e HIV), por meio de testes microbiológicos ou sorológicos [2,5].

    • Casos de ulceração genital recorrente ou com aftas orais e genitais são definidos como sendo aftose complexa e, obrigatoriamente, devem ser investigados. Deve-se realizar história completa, exame mucocutâneo e estudos laboratoriais para descartar outras doenças, incluindo a doença de Crohn, Doença de Behçet, HIV, síndrome de PFAPA (Periodic Fever Accompanied by Aphthous StomatitisPharyngitis and Cervical Adenitis), síndrome MAGIC (Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) e deficiência de folato. Os exames sugeridos são: dosagem ferro, folato, níveis de vitamina B12 e biópsia da lesão vulvar.
      • Acompanhamento em conjunto com gastroenterologia, reumatologia, neurologia e oftalmologia é recomendado em parte dos casos. Se as avaliações forem normais, esses pacientes podem ser considerados como tendo aftose complexa primária [5].

 

Biópsia 

Geralmente a biópsia não é indicada. No entanto, pode ser necessária se houver suspeita de uma doença específica. Os achados histológicos nas biópsias de úlceras vulvares agudas geralmente são inespecíficos e incluem necrose do epitélio com infiltrado dérmico polimórfico de neutrófilos e células mononucleares CD8[2].

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Para ver diagnósticos diferenciais e exames necessários na investigação, leia nosso post sobre Úlceras Genitais em Meninas.

 

TRATAMENTO DAS ÚLCERAS DE LIPSCHÜTZ

É essencial explicar ao paciente e seus responsáveis sobre a cura espontânea da doença, assim como detalhar que a causa não é sexualmente transmissível. Deve-se esclarecer, também, sobre a baixa probabilidade de recorrência. Assim, cuidados de higiene local e controle da dor são suficientes na grande maioria dos casos [2,3,5].

Banhos de assento podem ser feitos com água morna ​​para a limpeza suave e desbridamento de úlceras [2,3,5].

Anestésicos tópicos, lidocaína gel 2% ou pomada 5%, podem ser utilizados para alívio da dor. Às vezes, as pacientes requerem sondagem vesical devido à incapacidade de urinar por disúria intensa [2].

Analgésicos orais, como paracetamol, anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) e narcóticos, podem ser administrados nos casos de dores que não são controladas com anestésicos tópicos [2].

Corticosteroides tópicos ou sistêmicos podem ser úteis na redução da inflamação e dor. Apesar de comumente usados ​​na prática clínica para o tratamento da ulceração genital aguda, sua eficácia na redução da dor e na aceleração da cicatrização não foi avaliada em ensaios clínicos. O uso é baseado em evidências limitadas, de pequenas séries de casos e indiretas, em estudos sobre úlceras aftosas orais [2,3,5].

O UpToDate traz a seguinte sugestão de abordagem [2]:

  • Ulceração superficial pequena e dor leve: anestésicos tópicos e analgésicos orais;
  • Ulcerações superficiais e dor moderada: corticosteroides tópicos, como propionato de clobetasol pomada 0,05%, fluocinonida creme 0,1% ou dipropionato de betametasona 0,05% aplicados 2 vezes ao dia até a melhora, além de analgésicos tópicos e orais;
  • Casos de múltiplas úlceras necróticas profundas com dor intensa, que não é controlada via anestésicos tópicos e analgésicos orais, podem se beneficiar de um curso curto de corticosteroides orais, prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia, por 7 a 10 dias, com dose diminuída nas duas semanas seguintes;
  • Suspeitas de superinfecção bacteriana ou celulite vulvar devem ser tratadas com antibióticos sistêmicos, os quais devem incluir cobertura do Staphylococcus aureus.

Lembramos que úlceras persistentes podem ocorrer em meninas com doença de Crohn. Além disso, úlceras vulvares recorrentes, principalmente se associadas a envolvimento sistêmico e vasculite (lesões orais, uveíte, artrite), sugerem a possibilidade da síndrome de Behçet [1].

 

PROGNÓSTICO

As úlceras de Lipschütz geralmente se curam completamente em uma a três semanas, sem deixar cicatrizes [1,2,3,4,5]. Na maioria dos pacientes, e particularmente naqueles com ulceração genital aguda associada a uma infecção viral ou doença sistêmica, a doença não se repete. As taxas de recorrência podem chegar de 30 a 50% dos casos [2].

Agradecimento à Dra. Dorli Jane Cucci Carvalho, que após atender 3 casos em 1 ano de úlcera genital em meninas sem vida sexual – e brilhantemente chegar ao diagnóstico correto -, estimulou essa revisão sobre o tema.

 

 


REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS

  1. Marc R. Laufer, MDS, Jean Emans, MD. Overview of vulvovaginal complaints in the prepubertal child. UpToDate: review current through: Oct 2019
  2. Robert Sidbury, MD, MPH. Acute genital ulceration (Lipschütz ulcer). UpTodate: last updated: Oct 31, 2018
  3. Rosman I. S. MD et al. Acute Genital Ulcers in Nonsexually Active Young Girls: Case Series, Review of the Literature, and Evaluation and Management Recommendations. Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 2 147–153, 2012
  4. Rheme, M. Jill S. HuppertF. B., Cabral, Z.Úlceras genitais não relacionadas a infecções de transmissão sexual (ITS). Febrasgo, Março 2018
  5. Jill S. Huppert. Lipschutz ulcers: evaluation and management of acute genital ulcers in women. Dermatologic Therapy, Vol. 23, 2010, 533–540

 

 


Fonte: PortalPed por Dr. Breno Nery (Médico pediatra especializado em medicina intensiva pediátrica, com graduação pela Universidade Federal de Pernambuco e especialização pela Unicamp.)

*post inserido por codecanyon.net.br

 

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